1859년 영국의 에든버러에서 태어났다. 1881년 에든버러 의과대학을 졸업하고 병원을 개업하면서 소설도 쓰기 시작했다. 1887년 <주홍색 연구>를 시작으로 1890년 <네 개의 서명> 등 홈스와 왓슨이 활약하는 추리 소설을 발표하기 시작했다. 1892년에는 이들 작품을 모아 <셜록 홈스의 모험>을 출간했다.

1893년 <마지막 모험>을 끝으로 홈스 시리즈를 종결지려 하였지만 독자들의 요청으로 1901년 <바스커빌가의 개>를 다시 출판하고, 이후 <빈집의 모험> 등 홈스 시리즈를 썼다. 1902년 기사 작위를 받았고 1930년 사망했다.